Leberkrankheiten - Primär biliäre Cholangitis & Primär sklerosierende Cholangitis
Die primär biliäre Cholangitis (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) sind chronisch fortschreitende Erkrankungen der Gallengänge, die eine gestörte Galleausscheidung (Cholestase) verursachen können. Dies führt langfristig zu einer Vernarbung bis hin zur Ausbildung einer Leberzirrhose.
Die primär biliäre Cholangitis (PBC) betrifft vor allem Frauen im mittleren Lebensalter und betrifft die kleinen Gallengänge.
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) findet sich indessen vor allem bei Männern jüngeren Alters und betrifft die mittleren bis grossen Gallengänge. Oft besteht eine Assoziiation zu chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED). Das Risiko für Gallengangskrebs (Cholangiokarzinom) ist erhöht.
Symptome
Beide Erkrankungen sind anfangs oft symptomlos und werden häufig erst durch auffällige Leberwerte bei Routineuntersuchungen entdeckt.
Häufige Symptome:
- Chronische Müdigkeit
- Juckreiz (Pruritus): Vor allem bei PBC
- Gelbsucht (Ikterus): Im späteren Verlauf
- Verdauungsstörungen: Fettstühle und Bauchschmerzen im rechten Oberbauch
Untersuchungen zur Diagnose
Die Diagnostik kombiniert Laboruntersuchungen und bildgebende Verfahren, um die Erkrankung zu identifizieren und ihren Verlauf zu bewerten.
Bluttests:
- Leberwerte und –funktion
- Autoantikörper: Antimitochondriale Antikörper (AMA) sind typisch für PBC
Bildgebende Verfahren:
- Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP): Spezielle MRT-Technik, um Veränderungen der Gallengänge darzustellen (insbesondere bei PSC)
Leberbiopsie:
- In unklaren Fällen notwendig, um die Diagnose zu sichern und das Krankheitsstadium zu bestimmen
Behandlung
Eine Heilung ist bei beiden Erkrankungen derzeit nicht möglich, jedoch können Therapien das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und Symptome lindern.
Therapie der PBC:
- Ursodeoxycholsäure (UDCA):
Standardbehandlung, die den Gallefluss verbessert und die Entzündung reduziert - Weitere Therapien:
Bei unzureichendem Ansprechen können zusätzliche Medikamente eingesetzt werden (z. B. Obeticholsäure)
Therapie der PSC:
Die Behandlungsmöglichkeiten sind begrenzt. Es gibt keine zugelassene medikamentöse Therapie, die den Verlauf der Erkrankung direkt beeinflusst.
- UDCA: Wird mangels Alternativen meist eingesetzt
- Endoskopische Therapie (ERCP): Kann notwendig sein, um verengte Gallengänge zu erweitern und den Gallefluss zu erleichtern